نەخۆشیی ڕیشاڵی دەمار

له‌لایه‌ن: - فیردەوس جەزا جاف فیردەوس جەزا جاف - به‌روار: 2024-03-26-17:16:00 - کۆدی بابەت: 12312
نەخۆشیی ڕیشاڵی دەمار

ناوه‌ڕۆك

ناساندن

نەخۆشیی ڕیشاڵی دەمار  (بە ئینگلیزی: Neurofibromatosis، بە عەرەبی: الورم العصبي اللیفي) نەخۆشییەکی بۆ ماوەیی دەگمەنە کە بەشێوەیەکی گشتی دەبێتە هۆی دروستبوونی وەرەم لە بەشەکانی جەستەدا و سەربە کۆمەڵە نەخۆشییەکانی ناوەندە کۆئەندامی-مێشک و دەمارە. ئەم نەخۆشییە لە کەسێکەوە بۆ کەسێکی دیکە جیاوازە، هەندێک بە سەختی تووشی دەبن و هەندێکی دیکە بەشێوەیەکی ئاسان تووشی دەبن. 

دوو جۆری سەرەکی هەیە

  •  ڕیشاڵی دەماری جۆری I  (NF1)
  •  ڕیشاڵی دەماری جۆری II (NF2)

جۆری یەکەم NF1 لە لەدایک بوونەوە یان لە سەرەتای منداڵیدا خۆی دەردەخات.  ئەم جۆرەیان چەند خاڵێکی قاوەیی دروست دەکات لە نێوان سک و ڕاندا و لوو دروست دەکات لە ژێر پێستەکەدا. لەوانەیە شێواندن و گەورەبوونی ئێسکەکان و چەمانەوەی بڕبڕە (پشتە گێری: scoliosis، بڕبڕەکان بۆ یەکێک لە تەنیشتەکان خوار دەبێتەوە واتا ڕاست یان چەپ) هەبێت. هەندێک جار ئەو کەسانەی جۆری یەکی ئەم حاڵەتەیان هەیە، لەوانەیە گەشەی لووی بێزیان لە مێشکدا، ناوەندە دەمار، یان دڕکەپەتک ڕووبدات.

جۆری دووەمی NF2 ئەم حاڵەتە لەوانەیە لە تەمەنی منداڵیدا، هەرزەکاری یان زوو پێگەیشتوودا دەربکەوێت. بە شێوەیەکی سەرەکی بە لووە بێزیانەکانی دەمار کە هەڵدەستێت بە گواستنەوەی دەنگەکان و هاوسەنگ کردنی سیگناڵەکان لە گوێی ناوەوە بۆ مێشک دیاریدەکرێت. لووەکان بە شێوەیەکی گشتی کاردەکەنە سەر هەردوو دەمارەکانی بیستنی ڕاست و چەپ و هاوسەنگ کردنی دەمارەکان.

هۆکارەکانی نەخۆشی ڕیشاڵی دەمار

هۆکارەکانی زیاتر بۆ ماوەیین و کە بازدان لە کرۆمۆسۆمەکاندا ڕوودەدەن، وەک:

جۆری یەکەم NF1 بەهۆی گۆڕین لە بۆهێڵەکە کە کۆنترۆڵی بەرهەمهێنانی پرۆتینێک دەکات کە پێی دەوترێت نیرۆفیبرۆمین (نیورۆفیبرۆمینی یەک). ئەم جینە وا بڕوا دەکرێت کە کار بکات وەک بۆهێڵی سەرکوتکەری لوو. لە نزیکەی ٥٠٪ ی ئەو کەسانەی NF1 یان هەیە، ئەو ناڕێکییە لە گۆڕانی بۆهێڵەکان دەردەکەون کە بە هۆکارێکی نەزانراوەوە ڕوودەدەن (گۆڕینی خۆڕسک). لە هەندێکی تر لەم ناتەواویانە، NF1 بۆ ماوەییە و بازدان لە کرۆمۆسۆمی ١٧دا.

جۆری دووەم NF2 بەهۆی گۆڕانکاری لە جینە جیاوازاکانی بۆهێڵی سەرکوتکەری لووەوەیە (نیورۆفیبرۆمینی2، مێرلن Merlin). هەندێک لە کەسانی NF2 تووشی گۆڕینی جینێک دەبن کە هۆکارەکەی نەزانراوە (گۆڕینی خۆبەخۆی)، لە کاتێکدا هەندێکی تر لە دایک و باوکیانەوە بۆیان ماوەتەوە. {کڕۆمۆسۆمی ٢٢}.

شوانۆمەتۆسس Schwannomatosis: جۆرێکی دەگمەنی ئەم حاڵەتەیە و دەبێتە هۆی گرژبوونی شانەکانی لەش بەشێوەیەکی نائاسایی. {کڕۆمۆسۆمی SMARCB1 & LZTR1}.

پێوەری ناسینەوە

نیشانەکان:

  • مێژووی خێزانی
  • گەشەنەسەندنی ئێسکەکان بەشێوەی سرووشتی
  • گرێ لەسەر دەماریی چاو
  • ئازار و ناتەواوی لە ئێسکی دەست و پێیەکان
  • گەورەبوونی زیاد لە پێویستی سەر
  • بوونی گەشکە
  • لاوازی پەیکەرە ماسوولکە

دەستنیشان کردنی

چارەسەر

دکتۆرەکان ئەم جۆرە نەخۆشییە پۆلێن دەکەن لەسەر نیشانەکانیان و هیچ چارەسەرێکی بنەبڕیان بۆ نەدۆزیوەتەوە، تەنها

  • کۆنتڕۆڵ کردنی لە ڕێگەی نەشتەرگەری لابردنی لووەکان و ئاوساوییەکان
  • چارەسەر بەڕێگەی تیشک
  • دەرمان وەک: norepinephrine، Serotonin، Amitriptyline


سەرچاوەکان



64 بینین